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1. Fall: "Refraktäre Anämie" (RA nach FAB) bzw. "refraktäre Zytopenie mit multilineärer Dysplasie" (RCMD nach WHO)

Autor: W. Gassmann | Bild-/Ton-Vortrag siehe hier
Institution/en: St.-Marienkrankenhaus Siegen, Siegen
Serie zuletzt geändert am: 28.11.2006
Quellenangabe: Deutsches MDS-Forum - Dresden 2006



Mikroskopische Objektivvergrößerung: X 63
Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 1: Der Pfeil unten zeigt auf einen normal granulierten Granulozyten, darüber liegen zwei Zellen, die völlig agranulär sind, welche sich im Stadium zwischen Metamyelozyt und Stabkerniger befinden.
Optisch ungranulierte Granulozyten können durch einen Färbefehler des Präparates bedingt sein oder ein biologisches Phänomen darstellen, welches für Dysplasie kennzeichnend ist. Man benötigt daher einen normal granulierten Granulozyten als Vergleich, der einem zeigt, ob die Färbung zumindest an dieser Stelle gut funktioniert hat. Daraus kann ggf. der Schluss gezogen werden, dass es sich um ein biologisches Phänomen handelt. Es ist mitunter aber schwer, einen normal granulierten Granulozyten zu finden, wenn die Zellreihe dysplastisch ist.




Mikroskopische Objektivvergrößerung: X 10
Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 2: Knochenmarksbröckel, der Zellgehalt ist leicht gesteigert, Fettvakuolen.




Mikroskopische Objektivvergrößerung: X 63
Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 3: Eines der Dysplasiemerkmale bei Megakaryozyten: Multiple Einzelkerne, wie hier zu sehen. Das Zytoplasma ist "krisselig", was typisch für Megakaryozyten ist.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 4: Auch dieser Megakaryozyt ist dysplastisch.
Sind mindestens 10% der Megakaryozyten dysplastisch, handelt es sich definitionsgemäß um eine Myelodysplasie.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 5: Granulozyten, völlig ungranuliert.
Wie oben erwähnt, ist es für die Unterscheidung zwischen Färbefehler und biologischer Agranularität wichtig, Referenzzellen zu begutachten. Neben dem normal granulierten Granulozyten kann als zweite Referenzzelle der Thrombozyt herangezogen werden, welcher sich gleich stark wie die Granulozytengranula färbt. In diesem Bildausschnitt ist keine Referenzzelle sichtbar. Die Promyelozytengranulation darf nicht als Referenz verwendet werden.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 6: Stabkerniger, völlig ungranuliert.
Stellen, an denen Zellen einzeln liegen, sind gut geeignet für die Beurteilung der Einzelzellmorphologie.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 7: Segmentkerniger, völlig ungranuliert, blau-basophile Schlieren im Zytoplasma




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 8: Segmentkerniger neutrophiler Granulozyt ohne Granula; einige adäquat gefärbte Thrombozyten




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 9: Ein einzelner Blast mit sehr basophilem Zytoplasma, differenzialdiagnostisch könnte dies eine erythroblastäre Zelle sein.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 10: Erythroblast mit Ausreifungsstörungen, welcher charakteristisch für diesen Fall ist: blaues Zytoplasma, fransig ausgezogen; alternativ könnte dieser auch beim Eisenmangel gefunden werden.
Somit sind alle 3 Zellreihen betroffen, dementsprechend liegt eine trilineäre Myelodysplasie vor.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 11: Kein Blast, die deutliche perinukleäre Aufhellung spricht für einen Promyelozyten.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 12: Ein Blast - insgesamt wurden bei diesem Fall Blasten <5% im Knochenmark gezählt.




Entnahmeort: Knochenmark
Färbung: panoptisch

Abb. 13: Normal granulierter Granulozyt, welcher anzeigt, dass die Färbung des Präparates korrekt, die Agranulärität des anderen Granulozyten also ein biologisches Phänomen ist.





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